[제주=환경일보] 김남수 기자 = 제주한라병원 노건웅 알레르기임상면역센터장은 최근 희귀질환인 파이퍼-웨버-크리스찬(Pfeifer-Weber-Christian)질환자에 대해 정맥내 면역글로불린 (Intravenous Immunoglobulin, IVIG)의 치료 효과를 처음으로 확인됐다고 26일 소개했다.

환자는 35세 여자로 가슴에 종양이 발생해 타 병원에서 림프종(Lymphoma) 진단을 받고 항암치료를 앞두고 알레르기 검사차 제주한라병원을 찾았다가 희귀질환인 파이퍼-웨버-크리스찬 질환으로 재진단을 받았다.

환자는 다시 처음 진단을 받았던 병원에서 콜히친 (Colchicin)치료나 파이퍼-웨버-크리스찬 질환자에게 일반적으로 행해져 온 고용량의 스테이로드 치료와 면역억제제인 사이클로스포린(cyclosporine)A 치료를 받았으나 오히려 부작용으로 다시 제주한라병원에 전원됐다.

이에 따라 노 과장은 환자가 히스토뷸린에 반응하던 것에 착안해 고용량의 정맥내 면역글로불린(Immunoglobulin) 치료를 시행한 결과 호전되기 시작해 3개월 정도의 치료 끝에 통증 및 가슴 종양 등이 모두 치료될 수 있었다는 것이다.

이같은 치료 결과는 “스테로이드나 사이클로스포린A에 반응하지 않는 파이퍼-베버-크리스찬질환의 정맥내 면역글로블린 치료(Intravenous Immune Globulin (IVIG) Therapy After Unsuccessful Treatment with Corticosteroid and Cyclosporine A in Pfeifer-Weber-Christian Disease: A Case Report)"이라는 제목으로, American Journal of Case Report 2021년 1월 4일자로 게재됐고, 전문의학검색 사이트나 구글 등에서 검색이 가능하다.

한편 파이퍼-웨버-크리스찬 질환은 지방층의 염증으로 오는 전신적인 질환으로, 피부 외에도 전신의 모든 장기에 발생할 수 있는 질환이다. 파이퍼웨버크리스찬 질환은 자가면역질환으로 오랫동안 의심이 되어 왔으며, 정맥내 면역글로불린 (Intravenous immunoglobulin, IVIG)는 자가면역질환에 효과가 탁월한 약으로 알려져 있다.